ABSTRACT
La poliquistosis hepática sin poliquistosis renal es una condición clínica infrecuente y más aún su complicación hemorrágica, con muy pocos casos reportados, siendo fatal sin tratamiento precoz. Mujer, 40 años, consulta por dolor en hipocondrio derecho, una hora de evolución, punzante, intensidad moderada; náuseas. En Emergencia: PA 130/80mmHg, FC 100 lpm, T 37°C, saturación O2 99 %, FR 22 rpm. Abdomen blando. Dolor en hipocondrio derecho. No visceromegalias. Punto cístico y signo de Murphy positivo. Laboratorio: Hematocrito 34 %, hemoglobina 11,4g/dL, leucocitos 12190, amilasa 70U/L. Ecografía Abdominal: Poliquistosis hepática con ruptura de quiste, líquido subcapsular y abundante libre en cavidad, sin lesiones en páncreas ni riñones. Se realiza laparoscopía exploradora de emergencia, drenaje y aspiración de líquido más quistectomía parcial. Evolución favorable, cita con familiares directos para estudios complementarios.
Polycystic liver disease without the presence of polycystic kidney disease is a rare clinical condition and its hemorrhagic complication is even rarer, with very few cases being reported. It can be life-threatening without a rapid intervention. Case report: A 40 year-old female who presented with moderate sharp right upper quadrant abdominal pain and nausea for one hour. Emergency department: blood pressure 130/80 mmHg, heart rate 100 beats per minute, temperature 37 °C, O2 saturation 99 %, respiratory rate 22 breaths per minute. On examination, soft and relaxed abdomen, right upper quadrant abdominal pain, no visceromegaly, positive Murphy's sign and rebound sign. Labs: hematocrit 34 %, hemoglobin 11.4 g/dL, white blood cells 12190, amylase 70 U/L. Abdominal ultrasound: Polycystic liver disease with ruptured cyst, abundant free subcapsular fluid within cavity, without pancreas and kidneys injury. Procedures: emergency exploratory laparoscopy, fluid drainage and aspiration, and partial cystectomy. Favorable evolution. Appointment with patient´s direct relatives for further studies.
ABSTRACT
La enfermedad poliquística del hígado en el adulto es una condición infrecuente y benigna, autosómica dominante, asociada con frecuencia a enfermedad poliquística renal. Se caracteriza por la formación de quistes hepáticos numerosos, con o sin afectación renal. Algunos otros factores probablemente implicados en su génesis son la edad, sexo femenino, embarazo, y el uso de anticonceptivos orales. Las terapias quirúrgicas incluyen la aspiración percutánea del quiste con el escleroterapia, fenestración laparoscópica, fenestración laparotómica, la resección del hígado y el trasplante del hígado. Caso: Hombre de 50 años de edad con diagnóstico de hígado poliquístico asociado a un quiste esplénico diagnosticado por TAC abdominal y que se trató con una técnica de videoloparoscopia. Conclusión: La intervención quirúrgica para la enfermedad del hígado poliquístico sintomático se ha asociado a una morbilidad significativa. La fenestración videolaparoscópica de los quistes es un método seguro y extremadamente efectivo y se debe considerar como tratamiento inicial para la enfermedad del hígado poliquístico.
Polycystic liver in the adult is a rare and benign, autosomal dominant disorder, frequently associated with renal polycystic disease. It is distinguished by formation of numerous hepatic cysts, with or without renal involvement. Some other factors are also thought to be involved in its genesis, such as age, female gender, pregnancy, and the use of oral birth control pills. Surgical therapies include percutaneous cyst aspiration with sclerotherapy, laparoscopic fenestration, open fenestration, liver resection and fenestration and liver transplantation. Case: Polycystic liver disease associated with splenic cyst was diagnosed in a 50 years old man by abdominal computed tomography imaging and videolaparoscopic finding. Conclusion: Surgical intervention for symptomatic polycystic liver disease has been associated with significant morbidity. Laparoscopic cysts fenestration was safe and extremely effective and should be considered as initial treatment for polycystic liver disease.